Osmiletý Bruno je trochu neohrabaný, zadní nohy se mu podlamují, jazyk visí z tlamy. Na to, že je více než stokilovým prasetem v pokročilém věku, si počíná celkem živě, přesto zdaleka ne tak čile jako prasata, která byla na "hřišti" před ním. I on sice nadšeně hledá piškoty na dně kovových jamek, ale z těch užších je ochablým jazykem už nedokáže vydolovat. Vstoupit na houpačku i na pohyblivý chodník odmítá. Je mrzutější a od jeho tlamy s velkými zuby je radno držet se dál.

OBSAH NOVÉHO ČÍSLA

Hlavní Komentář:

Kdo to vymyslel? A proč? Česká zahraniční politika objevila v Budapešti nový národní zájem 

Téma: 
 
Lovec prezidentů Bob Woodward: Během aféry Watergate sestřelil prezidenta Nixona, nyní se zaměřil na Trumpa. Uspěje Bob Woodward znovu?H
 
Hlavní agenda:
 
Česká hra pro Rosatom: Nové informace v případu nejdražšího 
obchodu Babišovy vlády
 
O kom se mluví:
 
Dita Charanzová: Zachovala bych se stejně.
 
Spor o Orbána ukáže, nakolik mají v ANO místo lidé s vlastní hlavou
 
Kontext:
 
Česko hledá sirotky
Jaký život by čekal padesát opuštěných syrských dětí v péči naší stoleté republiky
 
Vyzvednut a navrácen
Příběh kamene, který je metaforou českých dějin 20. století

Rozhovor s Oldřichem Lomeckým: Nevím, proč bych měl mít jako starosta ostudu  
 
Kultura:
 
Ten duch je tady pořád: V Kladně se pokoušejí zachránit dům s pozůstalostí legendárních malířek sester Válových
 
Civilizace:
 
Naděje v úzké jamce: K čemu mohou pomoci prasata s lidským genem
 
I obalka R39

Bruno se totiž od běžných miniprasat – což je ovšem poněkud zavádějící termín vzhledem k mohutnosti a váze zvířat – liší v jedné důležité věci. Má ve své dědičné informaci krátkou sekvenci lidské DNA, kvůli níž mu v těle vzniká defektní verze proteinu zvaného huntingtin. Ta u lidí způsobuje Huntingtonovu chorobu – zatím neléčitelné, smrtelné onemocnění mozku a nervového systému.

Jestli je Brunova těžkopádnost výsledkem této dědičné nemoci, nebo jen stáří, jehož první příznaky se u miniprasat objevují už kolem pátého roku života, není zcela jasné. Vědci z Ústavu živočišné fyziologie a genetiky AV ČR v Liběchově na miniprasatech zkoumají hlavně to, jakou škodu defektní protein v organismu páchá a proč kvůli němu nervové buňky umírají. Ve spolupráci s nizozemskou firmou také testují genetický lék, který množství vadného huntingtinu snižuje.

K léčbě lidí je odtud ještě daleko. Stejně jako u jiných chorob, které se vědci pokoušejí napravovat na úrovni genů, je i po desetiletích výzkumu zatím pokrok velmi pomalý. Možná se ale v poslední době blýská na lepší časy.

Zdědila jste mutaci

Jednoho dne roku 1986 odložil dvaapadesátiletý Richard Varney v koupelně svého domu v kanadské Britské Kolumbii hodinky, snubní prsten a peněženku, dojel na kole k říčnímu mostu mezi skalami, sesedl a skočil do pěnícího koryta. Odnesl to "jen" zlomenou pánví, z řeky jej zachránil rybář. K pokusu o sebevraždu jej dohnala právě Huntingtonova choroba, která veselého a obětavého muže proměnila v roztřeseného vzteklého pijáka. Událost, kterou nedávno vylíčil časopis Science, je ovšem hlavně příběhem jeho dcery Michelle Dardengo. V roce 2003, kdy její otec zemřel, si nechala udělat genetický test a dozvěděla se, že i ona časem nevyhnutelně onemocní stejnou chorobou. První příznaky pocítila po deseti letech, kdy si všimla, že se jí při psaní třese ruka a má problémy s rovnováhou. Z procházek se psem se vracela s krvavými dlaněmi a koleny, začínala zadrhávat v řeči.

Nemoc postihující čtyři až deset lidí ze 100 tisíc zpravidla propuká mezi 35. a 50. rokem života. Postupně se dostavuje třes končetin a neovladatelné pohyby, jimž se někdy říká tanec svatého Víta. Pacienti zapomínají, propuká u nich demence. Příčina leží v  genu, který odpovídá za výrobu zmíněného huntingtinu – je-li v něm určitá mutace, vyrábí se podle instrukcí v něm zapsaných huntingtin škodlivý, defektní. Tak jako v organismu Bruna a dalších transgenních miniprasat v Liběchově.

Před třemi lety svitla Michelle Dardengo naděje, že se u ní nemoc podaří zpomalit nebo na čas zastavit. Dobrovolně se zapojila do klinické studie kalifornské firmy Ionis Pharmaceuticals, která u lidí testovala převratnou terapii. Lékaři jí tehdy jako první pacientce na světě vstříkli do mozkomíšního moku krátké řetězce DNA připravené v laboratoři tak, aby buňkám znemožnily přečíst instrukce zapsané ve zmíněném genu a huntingtin podle nich vyrábět. Lze si to představit tak, že syntetická DNA pronikne do mozku, najde pošťáka, který do buněčných továren doručuje plány na výrobu huntingtinu, a zavolá na něj likvidační komando.

Článek pro předplatitele
Ještě na vás čeká 60 % článku. Pokračovat ve čtení můžete jako náš předplatitel.

Vedle přístupu k veškerému on-line obsahu HN můžete mít:

  • Mobilní aplikaci HN
  • Web bez reklam
  • Odemykání obsahu pro přátele
  • On-line archiv od roku 1995
  • a mnoho dalšího...

Máte již předplatné? Přihlaste se.

Přihlásit se

Zajímá vás jen tento článek? Dočtěte si ho za 19 Kč.

Proč ji potřebujeme?

Potřebujeme e-mailovou adresu, na kterou pošleme potvrzení o platbě. Zároveň vám založíme uživatelský účet, abyste se mohli k článku kdykoli vrátit a nemuseli jej platit znovu. Pokud již u nás účet máte, přihlaste se.

Potřebujeme e-mailovou adresu, na kterou pošleme potvrzení o platbě.

Odesláním objednávky beru na vědomí, že mé osobní údaje budou zpracovány dle Zásad ochrany osobních a dalších zpracovávaných údajů, a souhlasím se Všeobecnými obchodními podmínkami vydavatelství Economia, a.s.

Nepřeji si dostávat obchodní sdělení týkající se objednaných či obdobných produktů společnosti Economia, a.s. »

Zaškrtnutím políčka přijdete o možnost získávat informace, které přímo souvisí s vámi objednaným produktem. Mezi tyto informace může patřit například: odkaz na stažení mobilní aplikace, aktivační kód pro přístup k audioverzi vybraného obsahu, informace o produktových novinkách a změnách, možnost vyjádřit se ke kvalitě našich produktů a další praktické informace a zajímavé nabídky.

Vyberte si způsob platby kliknutím na požadovanou ikonu:

Platba kartou

Rychlá online platba

Připravujeme platbu, vyčkejte prosím.
Platbu nelze provést. Opakujte prosím akci později.
Newsletter

Byznys

Nechcete, aby vám uniklo to nejdůležitější z byznysu a finančních trhů?

Každý pátek od nás dostanete souhrn klíčových událostí doplněných o kontext. Autory jsou přední osobnosti Hospodářských novin: Jaroslav Mašek, Luděk Vainert, Milan Mikulka, Jana Klímová a Martin Ehl.

Přihlášením se k odběru newsletteru souhlasíte se zpracováním osobních údajů za účelem příjmu newsletteru. Z odběru se můžete kdykoli odhlásit.

Přihlásit se k odběru