Osmiletý Bruno je trochu neohrabaný, zadní nohy se mu podlamují, jazyk visí z tlamy. Na to, že je více než stokilovým prasetem v pokročilém věku, si počíná celkem živě, přesto zdaleka ne tak čile jako prasata, která byla na "hřišti" před ním. I on sice nadšeně hledá piškoty na dně kovových jamek, ale z těch užších je ochablým jazykem už nedokáže vydolovat. Vstoupit na houpačku i na pohyblivý chodník odmítá. Je mrzutější a od jeho tlamy s velkými zuby je radno držet se dál.

OBSAH NOVÉHO ČÍSLA

Hlavní Komentář:

Kdo to vymyslel? A proč? Česká zahraniční politika objevila v Budapešti nový národní zájem 

Téma: 
 
Lovec prezidentů Bob Woodward: Během aféry Watergate sestřelil prezidenta Nixona, nyní se zaměřil na Trumpa. Uspěje Bob Woodward znovu?H
 
Hlavní agenda:
 
Česká hra pro Rosatom: Nové informace v případu nejdražšího 
obchodu Babišovy vlády
 
O kom se mluví:
 
Dita Charanzová: Zachovala bych se stejně.
 
Spor o Orbána ukáže, nakolik mají v ANO místo lidé s vlastní hlavou
 
Kontext:
 
Česko hledá sirotky
Jaký život by čekal padesát opuštěných syrských dětí v péči naší stoleté republiky
 
Vyzvednut a navrácen
Příběh kamene, který je metaforou českých dějin 20. století

Rozhovor s Oldřichem Lomeckým: Nevím, proč bych měl mít jako starosta ostudu  
 
Kultura:
 
Ten duch je tady pořád: V Kladně se pokoušejí zachránit dům s pozůstalostí legendárních malířek sester Válových
 
Civilizace:
 
Naděje v úzké jamce: K čemu mohou pomoci prasata s lidským genem
 
I obalka R39

Bruno se totiž od běžných miniprasat – což je ovšem poněkud zavádějící termín vzhledem k mohutnosti a váze zvířat – liší v jedné důležité věci. Má ve své dědičné informaci krátkou sekvenci lidské DNA, kvůli níž mu v těle vzniká defektní verze proteinu zvaného huntingtin. Ta u lidí způsobuje Huntingtonovu chorobu – zatím neléčitelné, smrtelné onemocnění mozku a nervového systému.

Jestli je Brunova těžkopádnost výsledkem této dědičné nemoci, nebo jen stáří, jehož první příznaky se u miniprasat objevují už kolem pátého roku života, není zcela jasné. Vědci z Ústavu živočišné fyziologie a genetiky AV ČR v Liběchově na miniprasatech zkoumají hlavně to, jakou škodu defektní protein v organismu páchá a proč kvůli němu nervové buňky umírají. Ve spolupráci s nizozemskou firmou také testují genetický lék, který množství vadného huntingtinu snižuje.

K léčbě lidí je odtud ještě daleko. Stejně jako u jiných chorob, které se vědci pokoušejí napravovat na úrovni genů, je i po desetiletích výzkumu zatím pokrok velmi pomalý. Možná se ale v poslední době blýská na lepší časy.

Zdědila jste mutaci

Jednoho dne roku 1986 odložil dvaapadesátiletý Richard Varney v koupelně svého domu v kanadské Britské Kolumbii hodinky, snubní prsten a peněženku, dojel na kole k říčnímu mostu mezi skalami, sesedl a skočil do pěnícího koryta. Odnesl to "jen" zlomenou pánví, z řeky jej zachránil rybář. K pokusu o sebevraždu jej dohnala právě Huntingtonova choroba, která veselého a obětavého muže proměnila v roztřeseného vzteklého pijáka. Událost, kterou nedávno vylíčil časopis Science, je ovšem hlavně příběhem jeho dcery Michelle Dardengo. V roce 2003, kdy její otec zemřel, si nechala udělat genetický test a dozvěděla se, že i ona časem nevyhnutelně onemocní stejnou chorobou. První příznaky pocítila po deseti letech, kdy si všimla, že se jí při psaní třese ruka a má problémy s rovnováhou. Z procházek se psem se vracela s krvavými dlaněmi a koleny, začínala zadrhávat v řeči.

Nemoc postihující čtyři až deset lidí ze 100 tisíc zpravidla propuká mezi 35. a 50. rokem života. Postupně se dostavuje třes končetin a neovladatelné pohyby, jimž se někdy říká tanec svatého Víta. Pacienti zapomínají, propuká u nich demence. Příčina leží v  genu, který odpovídá za výrobu zmíněného huntingtinu – je-li v něm určitá mutace, vyrábí se podle instrukcí v něm zapsaných huntingtin škodlivý, defektní. Tak jako v organismu Bruna a dalších transgenních miniprasat v Liběchově.

Před třemi lety svitla Michelle Dardengo naděje, že se u ní nemoc podaří zpomalit nebo na čas zastavit. Dobrovolně se zapojila do klinické studie kalifornské firmy Ionis Pharmaceuticals, která u lidí testovala převratnou terapii. Lékaři jí tehdy jako první pacientce na světě vstříkli do mozkomíšního moku krátké řetězce DNA připravené v laboratoři tak, aby buňkám znemožnily přečíst instrukce zapsané ve zmíněném genu a huntingtin podle nich vyrábět. Lze si to představit tak, že syntetická DNA pronikne do mozku, najde pošťáka, který do buněčných továren doručuje plány na výrobu huntingtinu, a zavolá na něj likvidační komando.

Zatím jste si přečetli 40 % textu. Pokračování je k dispozici pouze pro platící čtenáře.

Předplatitelé mají i řadu dalších výhod: nezobrazují se jim reklamy, mohou odemknout obsah kamarádům nebo prohlížet archiv.

Proč ji potřebujeme?

Potřebujeme e-mailovou adresu, na kterou pošleme potvrzení o platbě. Zároveň vám založíme uživatelský účet, abyste se mohli k článku kdykoli vrátit a nemuseli jej platit znovu. Pokud již u nás účet máte, přihlaste se.

Potřebujeme e-mailovou adresu, na kterou pošleme potvrzení o platbě.

Pokračováním nákupu berete na vědomí, že společnost Economia, a.s. bude zpracovávat vaše osobní údaje v souladu se Zásadami ochrany osobních údajů.

Vyberte si způsob platby kliknutím na požadovanou ikonu:

Platba kartou

Rychlá online platba

Připravujeme platbu, vyčkejte prosím.
Platbu nelze provést. Opakujte prosím akci později.
Newsletter

Byznys podle HN

Nechcete, aby vám uniklo to nejdůležitější?

Pro naše čtenáře připravujeme každý týden newsletter o byznysu a finančních trzích. Stačí zde zadat svůj email a každý pátek od nás dostanete souhrn událostí, které byste neměli minout. A přidáme osobní tipy čtyř osobností newsroomu Hospodářských novin. Píše Martin Jašminský, Luděk Vainert, Luboš Kreč a Petr Kain.

Přihlášením se k odběru newsletteru souhlasíte se zpracováním osobních údajů a zasíláním obchodních sdělení, více informací ZDE. Z odběru se můžete kdykoli odhlásit.

Přihlásit se k odběru